링컨 대통령도 앓아
왕년의 농구스타 한기범(50)이 자신이 갖고 있는 마르판 증후군이라는 유전병에 대해 밝혔다.
한기범은 23일 방송되는 MBC 예능프로그램 ‘세바퀴’의 ‘죽다 살아난 사람들’ 특집에서 마르판 증후군으로 인해 힘든 시간을 보낸 사실을 털어놨다.
그는 “마르판 증후군으로 인해 아버지와 동생을 잃었다. 또 유전으로 인해 자신도 위험한 상황이라는 검사 결과를 알게 됐다”고 말했다.
그는 “나는 바로 수술을 받았지만, 수술 1년 후 돌아가신 아버지처럼 곧 죽을지도 모른다는 불안감에 휩싸여 화장실에서 몰래 울기도 했었다”고 밝혔다. 그는 사업실패로 인해 후원단체의 도움을 받아 수술을 받을 수밖에 없었던 사연까지 공개해 안타까움을 자아냈다.
한기범이 걸린 마르판 증후군은 몸 속 세포간의 조직에 형태와 힘을 주는 결합 조직에 결함이 생겨 나타나는 유전병이다. 결합 조직은 신체 전반에서 발견되고, 마르판 증후군 환자는 여러 기관에 영향을 받을 수 있다.
주로 심혈관계, 골격계, 안과 체계가 가장 영향을 많이 받는다. 주요 증상으로는 팔과 다리 긴뼈의 과 성장, 척주 만곡, 가슴의 함몰 또는 돌출, 안구의 중심으로부터 멀리 있는 눈의 수정체 이동, 심장으로부터 멀리 혈액을 운반하는 대동맥의 확장과 변성, 승모판 탈출증과 대동맥판 역류와 승모판 역류가 있다.
마르판 증후군은 1896년 프랑스 의사 장 마르판이 처음 보고하면서 알려졌다. 미국 대통령 링컨의 키가 유달리 컸던 이유도 이 증후군 때문이며, 피아노 연주자 라흐마니노프, 바이올린 연주자 파가니니, 스코틀랜드 메리 여왕 등도 이 증후군을 겪은 대표적인 사람들이다.
마르판 증후군은 선천적으로 대동맥의 중층이 약하거나 발달하지 않고 뼈가 비정상적으로 길게 자라는 증상도 나타난다. 증상이 심해지면 동맥이 파열되고 수정체가 파괴되는 등 심각한 상황까지 이른다.
마르판 증후군은 대동맥 내막에 미세한 파열이 생겨 높은 대동맥 압력으로 대동맥 중막이 찢어지면서 분리되는 질병인 대동맥박리증의 중요한 위험인자로 꼽히기도 한다.
마르판 증후군은 컴퓨터단층촬영(CT)나 자기공명영상(MRI)을 이용한 혈관 조영술 및 침습적 뇌혈관 조영술을 통해 진단할 수 있다. 마르판 증후군은 환자마다 나타나는 특정 증상을 치료한다.
따라서 치료를 위해서는 전문 의료팀의 협동노력이 필요하다. 소아과 의사, 외과 의사, 심장전문의, 치과전문의, 안과 의사, 정형외과 의사와 다른 건강관리 전문가가 체계적이고 포괄적으로 환자의 치료 계획을 세워야 한다. <사진=MBC 화면 캡처>